vestnovsuВестник Новгородского государственного университетаVestnik of Novgorod State University2076-8052Новгородский государственный университет имени Ярослава Мудрого10.34680/2076-8052.2024.2(136).304-310vestnovsu-310Research ArticleКлиническая лабораторная диагностикаClinical laboratory diagnosticsОценка состояния органов малого таза после оперативных вмешательств по данным МРТ у пациента с синдром тестикулярной феминизации. Описание клинического случаяAssessment of the condition of the pelvic organs after surgery interventions according to MRI data in a patient with testicular feminization syndrome. Description of a clinical casehttps://orcid.org/0000-0002-9571-3163ЦветковаН. В.TsvetkovaN. V.

Цветкова Надежда Васильевна – врач-рентгенолог

Псков

Pskov

nadya.cvetkova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9571-3163СлучанкоЕ. И.SluchankoYe. I.

Случанко Евгения Ивановна – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой

Псков

Pskov

evgenija-sluchanko@rambler.ruСанкт-Петербургский клинический научно-практический центр специализированных видов медицинской помощи (онкологический) имени Н. П. НапалковаРоссияSaint-Petersburg clinical scientific and practical center for special types of medical care (oncology-oriented)Russian FederationПсковский государственный университетРоссияPskov State UniversityRussian Federation20243007202402(136)304310Copyright © Цветкова Н.В., Случанко Е.И., 20242024Цветкова Н.В., Случанко Е.И.Tsvetkova N.V., Sluchanko Y.I.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://vestnovsu.elpub.ru/jour/article/view/310

В статье представлен клинический случай пациента с синдром тестикулярной феминизации неполного типа, проявившемся в виде врожденного нарушения формирования наружных половых органов при наличии мужского кариотипа ХY, а также монорхизмом, мошоночной гипоспадией, аплазией предстательной железы и наличием рудиментарного влагалища. Для воссоздания привычного вида половых органов и оптимального функционирования мочевыделительной системы пациент с годовалого возраста перенес большое количество пластических операций. Обзор данных литературы показывает, что терапия данного синдрома характеризуется множественными пластическими операциями с последующей коррекцией гормонального фона.

Пациент был направлен в СПб ГБУЗ «Елизаветинскую больницу» для выполнения МРТ с целью оценки состояния органов малого таза после многочисленных оперативных вмешательств. В данной статье описаны результаты оперативных вмешательств и особенности анатомии пациента, которые были проанализированы по данным МРТ.

The article presents a clinical case of a patient with testicular feminization syndrome of incomplete type, manifested in the form of a congenital disorder of the external genitalia formation in the presence of a male XY karyotype, as well as monorchidism, scrotal hypospadias, prostatic aplasia and the presence of a rudimentary vagina. To recreate the usual appearance of the genital organs and optimal functioning of the urinary system, the patient has undergone a large number of plastic surgeries since the age of one. A review of the literature shows that therapy for this syndrome is characterized by multiple plastic surgeries followed by correction of hormonal The patient was referred to the hospital for an MRI to evaluate the condition of the pelvic organs after multiple surgical interventions. This article describes the results of surgical interventions and the features of the patient's anatomy, which were analyzed using MRI data.

синдром тестикулярной феминизациипсевдогермафродитизмtesticular feminization syndromepseudohermaphroditismReferencesАгаджанова Е. М., Айрапетян Э. М. Неполная форма синдрома тестикулярной феминизации (описание случая и обзор литературы) // Проблемы репродукции. 2007. 13 (5). 68-73.Agadzhanova E. M., Airapetyan E. M. Nepolnaya forma sindroma testikulyarnoy feminizatsii (opisaniye sluchaya i obzor literatury) [Incomplete form of testicular feminization syndrome (case description and literature review)] // Russian Journal of Human Reproduction. 2007. 13 (5). 68-73.Литвинов В. В. Синдром тестикулярной феминизации: 12 лет наблюдений // Таврический медико-биологический вестник. 2011. 14 (3-2). 145-147.Litvinov V. V. Sindrom testikulyarnoy feminizatsii: 12 let nablyudeniy [Testicular feminization syndrome: 12 years of observations] // Tavricheskiy Mediko-Biologicheskiy Vestnik. 2011. 14 (3-2). 145-147.Литвинов В. В., Сулма А. Н. 18-летний катамнез пациентки с синдромом тестикулярной феминизации (описание случая) // Проблемы репродукции. 2015. 21 (4). 43-47. DOI: 10.17116/repro201521443-47Litvinov V.V., Sulima A.N. 18-letniy katamnez patsiyentki s sindromom testikulyarnoy feminizatsii (opisaniye sluchaya) [Testicular feminization syndrome (Morris syndrome): 18 years of follow-up] // Russian Journal of Human Reproduction. 2015. 21 (4). 43-47. DOI: 10.17116/repro201521443-47Гурова О., Козлов В., Цехмистренко Т. Спланхнология: учебное пособие для студентов медицинских вузов. Москва: Практическая медицина, 2020. 273 с.Gurova O., Kozlov V., Tsekhmistrenko T. Splankhnologiya: uchebnoye posobiye dlya studentov meditsinskikh vuzov [Splanchnology: a textbook for students of medical universities]. Moscow: Practical medicine, 2020. 273 p.Singh S., Singh P., Singh R. J. Persistent Urogenital Sinus // Journal of Anatomical Society of India. 2010. 59 (2). 242-244. DOI: 10.1016/S0003-2778(10)80034-6Singh S., Singh P., Singh R. J. Persistent Urogenital Sinus // Journal of Anatomical Society of India. 2010. 59 (2). 242-244. DOI: 10.1016/S0003-2778(10)80034-6Данилов Р., Боровая Т. Общая и медицинская эмбриология: учебник для медицинских вузов. Санкт-Петербург: СпецЛит, 2017. 233 с.Danilov R., Borovaya T. Obshchaya i meditsinskaya embriologiya: uchebnik dlya meditsinskikh vuzov [General and medical embryology: a textbook for medical universities]. Saint-Petersburg: SpetsLit, 2017. 233 p.Павлов В. Н., Папоян А. О., Давыдович М. Г., Лысанова Г. Х., Максимов С. Ю. клинический случай семейного варианта полной формы ложного мужского гермафродитизма (синдром тестикулярной феминизации), выявленного в пожилом возрасте // Медицинский вестник Башкортостана. 2021. Т. 16, 3(93). 72-76.Pavlov V. N., Papoyan A. O., Davydovich M. G., Lysanova G. Kh., Maksimov S. Yu. klinicheskiy sluchay semeynogo varianta polnoy formy lozhnogo muzhskogo germafroditizma (sindrom testikulyarnoy feminizatsii), vyyavlennogo v pozhilom vozraste [A clinical case of the family variant of the full form of false male hermaphroditism (testicular feminization syndrome) revealed in old age] // Bashkortostan Medical Journal. 2021. V. 16, 3(93). 72-76.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.